В отличие от остеопороза, при котором патология костной ткани сопровождается уменьшением ее объема, при остеомаляции изменения касаются только плотности костей. По сути, заболевание представляет собой рахит подростков и взрослых людей, преимущественно у женщин. Гендерная избирательность гипотетически связана с нестабильностью женского гормонального фона, в частности беременностью и менопаузой. При своевременном выявлении остеомаляция, вполне, поддается коррекции, но если лечение отсутствует, человек необратимо становится инвалидом.
Общие сведения
В человеческом организме более 200 костей, состоящих на 1/3 из органического вещества оссеина, и на 2/3 из неорганических минеральных соединений, главным образом, солей кальция. При этом, оссеин отвечает за гибкость опорно-двигательного аппарата, а неорганическая составляющая – за прочность костей. Для поддержания гибкости и прочности в костях постоянно происходят естественные изменения, а именно:
- деструкция старой, так сказать, отслужившей костной ткани;
- образование новых клеток ткани с параллельным обогащением их минералами.
Так вот, при остеомаляции равновесие этих процессов нарушается. Вместо настоящей костной ткани организм получает неминерализованный органический матрикс, так называемый, остеоид. Он состоит, прежде всего, из коллагеновых белков, а также неколлагенового белка остеокальцина и других белковых фракций.
В свою очередь, сбой минерализации происходит по причине дефицита фосфатов, солей кальция и витаминов группы D (отвечающих за усвоения кальция). В результате крепкий скелет, выполняющий опорно-двигательную функцию, превращается в набор эластичных костей, гнущихся под давлением мышечной массы. Степень костной деформации, то есть искривления, зависит от процентного замещения полноценной ткани нефункциональным органическим матриксом.
Формы и виды остеомаляции
В зависимости от образовавшегося в организме дефицита того или иного минерала, выделяют кальципеническую и фосфоропеническую формы остеомаляции. Кроме этого, патологию классифицируют на 4 вида, отражающих категории пациентов:
- Ювенильная или юношеская. Примечательно, что у подростков чаще всего страдают трубчатые кости ног и рук.
- Пуэрперальная, то есть возникающая в перинатальный и лактационный период у женщин. В этом случае, мишенью остеомаляции становятся тазовые кости.
- Старческая. У людей почтенного возраста заболевание, по большей части, поражает ребра и позвоночник.
- Климактерическая. Равно, как и пуэрперальная форма, характеризуется изменением костей таза у женщин, но в период менопаузы.
Дополнительно надо отметить, что иногда остеомаляция прогрессирует на фоне анорексии у молодых девушек, слишком увлеченных диетами.
Причины заболевания
Как уже упоминалось, остеомаляция развивается на фоне гипофосфатемии, гипокальциемии и гиповитаминоза холекальциферола и эргокальциферола. Говоря простыми словами — из-за нехватки фосфора, кальция, витаминов D2 и D3.
Безусловно, дефицитные состояния не возникают на пустом месте, их причинами могут быть:
- Неполноценное питание, а именно отсутствие в рационе достаточного количества молочных продуктов, рыбных блюд и жиров для усвоения минералов и витаминов.
- Гормональные нарушения, к которым относится недостаточное производство соматотропина (гормона роста) и половых гормонов. Кстати сказать, климактерическая остеомаляция связана с угасанием у женщин синтеза эстрогена в период менопаузы.
- Нарушения в работе кишечника и гепатобилиарной системы. В этом случае, полезные вещества плохо поглощаются стенками кишечника, перерабатываются печенью, и всасываются в системный кровоток.
- Болезни эндокринной системы, обусловленные нарушением обмена веществ (сахарный диабет, ожирение, сбои в работе щитовидной железы). Сюда же можно отнести возрастное замедление метаболизма.
- Хронические патологии почечного аппарата, связанные с ускоренной экскрецией из организма фосфора и кальция.
- Продолжительная или некорректная терапия гормоносодержащими препаратами, приводящая к гормональному сбою.
Кроме этого, на состоянии костной ткани негативно отражается злоупотребление спиртными напитками. Поскольку при хронической алкогольной интоксикации организм испытывает недостаток всех витаминов и минералов.
Симптомы
Надо сказать, что процесс образования костной ткани нарушается постепенно, поэтому, на начальном этапе остеомаляция протекает бессимптомном. Через некоторое время появляются беспричинные, на первый взгляд, боли в бедрах и спине (чаще всего в крестцовом отделе). Пациентов начинает беспокоить мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость. На этой стадии кости еще не приобрели патологическую гибкость, но уже утратили прочность, поэтому больные остеомаляцией то и дело «ломают» в разных местах руки и ноги.
По мере прогрессирования заболевания усиливаются болезненные ощущения, в том числе при надавливании на кости. Кроме этого, появляется ограниченность движений, изменяется походка, развивается костная деформация.
У больных остеомаляцией искривлен и укорочен позвоночник, внешне это выглядит, как изгиб широкой дугой. Нередко, с позвоночника патологический процесс перекидывается на грудную клетку. При этом деформируется, как грудная кость, так и ребра. Помимо этого, болезнь делает непропорциональными размеры торса и ног, (из-за искривления позвоночника уменьшается верхняя часть туловища). В положении сведенных вместе ног колени не соприкасаются, а находятся на расстоянии друг от друга. Это, так называемые в ортопедии, О-образные ноги. В терминальной стадии костная патология отражается на работе внутренних органов, прежде всего, страдают органы пищеварения и сердце.
При пуэрперальной остеомаляции кости таза деформируются в виде «туза червей», что препятствует естественному родоразрешению. Поэтому, беременным женщинам с остеомаляцией показано родовспоможение с помощью кесарева сечения.
Диагностика
Диагноз остеомаляция ставится по итогам осмотра, и на основании результатов аппаратного исследования больного и лабораторных анализов крови и мочи.
Наиболее информативными считаются методы лучевой диагностики, в частности денситометрия, с помощью которой определяется плотность костной ткани. Если в норме плотность костей взрослого человека составляет, порядка 1,0 – 1,2 г /см2, то при остеомаляции эти показатели снижаются вдвое, и более.
Обычный рентген выявляет степень искривления позвоночника, костей таза и нижних конечностей. А также показывет места скопления органического матрикса, так называемые, зоны перестройки или псевдопереломы Лоозера. На снимках они будут визуализироваться, как ограниченные просветления теней в форме трещин или полосок.
Что касается анализов крови, остеомаляция диагностируется по результатам иммунохемилюминесцентного, биохимического, ионселективного исследования. В крови определяются значительно сниженные показатели:
- фосфора (при норме 0,8-1,45 ммоль/л);
- кальция (норма 2,15-1,5 ммоль/л);
- витамина D (норма 30-50 нг/мл).
При этом, значения фермента щелочной фосфатазы в крови будет повышено. Дополнительным исследованием служит анализ на гормоны.
Для окончательной постановки диагноза может быть назначена костная пункция-биопсия, которая определит низкую концентрацию минералов и повышенное содержание белков, непосредственно в костях.
Лечение
Разумеется, основная цель терапии – восстановление плотности костной ткани. Для этого, прежде всего, необходимо восполнить утраченные организмом минералы и витамины. Пациентам с остеомаляцией назначают прием, как витаминно-минеральных комплексов и, так и монопрепаратов кальция, эргокальциферола, фосфора (дифосфонатов).
Кроме того, важной частью лечения является коррекция рациона. В первую очередь, в меню нужно ввести достаточное количество:
- молочных и кисломолочных продуктов;
- рыбы с жирностью более 8% (к примеру, скумбрия, лосось, карп, тунец);
- перепелиных и куриных яиц;
- нерафинированного растительного масла.
Так же рекомендуется регулярно употреблять орехи, семечки тыквы и подсолнечника, тресковую и телячью печень.
Немаловажную роль в нормализации содержания витамина D играет регулярное пребывание на солнце. Альтернативой могут служить сеансы физиотерапии, в частности светолечение лучами ультрафиолетового диапазона, иначе УФО-терапия.
Конечно, для укрепления мышечного корсета и поддержания подвижности тела необходимы регулярные занятия лечебной физкультурой. Пациент может самостоятельно выполнять комплекс упражнений или посещать организованные занятия ЛФК в лечебном учреждении.
Обязательным условием является терапия основного заболевания, спровоцировавшего деминерализацию костей. Поэтому, к лечению остеомаляции привлекаются такие медицинские специалисты, как гепатолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, нефролог (в зависимости от первоначальной патологии).
В отношении хирургического вмешательства, при выраженном искривлении костей, возможно проведение коррекционной операции, но при условии предварительной консервативной терапии длительностью не менее 1,5 лет. Хирургия ранних деформаций нецелесообразна, поскольку сопровождается высоким риском рецидива, то есть повторных искривлений.
К сожалению, пуэрперальная остеомаляция, в большинстве случаев, является показанием к принудительному прерыванию беременности.
