Рабдомиолиз

Рабдомиолиз (rhabdomyolysis) – тотальная деструкция  клеточных структур поперечнополосатой скелетной мускулатуры. Разрушительный процесс не зависит от возрастной, гендерной или профессиональной принадлежности пациента. Тем не менее, считается, что специфическую группу риска составляют спортсмены, практикующие высокоинтенсивные тренировки. Кстати сказать, рабдомиолиз называют ночным кошмаром кроссфитеров. Клиническая картина болезни определяется тяжестью конкретного случая. Легкая форма диагностируется только по результатам биохимии крови. При тяжелых состояниях пациенту угрожает смерть от острой почечной недостаточности (ОПН), тромбогеморрагического синдрома, генерализованного сепсиса.

Биохимические процессы при рабдомиолизе

Деструкцию миоцитов (мышечных клеток) могут спровоцировать травмы, либо ряд других триггеров, не связанных с травматическими повреждениями. Так или иначе, в пораженной зоне возникает воспаление, и аккумулируется  большое количество свободной жидкости. Известны даже случаи скопления до 10 литров жидкости в пределах одной конечности. При этом общий объем циркулирующей крови резко уменьшается. Следовательно, возникает дефицит кислорода, что легко может привести к отказу сердечно-сосудистой системы.

Идем, далее. При рабдомиолизе погибшие миоциты  начинают разлагаться, выделяя в кровь токсические вещества, точнее сказать, продукты распада. Кроме этого,  при некрозе мускулатуры в кровоток высвобождается кислородосвязывающий белок миокарда и скелетных мышц — миоглобин. Он  отвечает за создание кислородного запаса, и в здоровом состоянии в крови не определяется. Крупные молекулы миоглобина блокируют, то есть, попросту, закупоривают, выводящие канальцы почечного аппарата. При этом, образовавшаяся свободная жидкость активно поступает в кровоток, но из-за «пробки», из миоглобина, она не может экскретироваться почками.  В конечном итоге, это становится причиной анурии (сокращение выделяемой мочи до 50 мл/сутки) и ОПН, проще говоря, отказу почек.
Параллельно в кишечнике происходит ускоренное всасывание токсических продуктов распада, что усиливает общее отравление организма.

Разрушение мышц, так же, сопровождается воспалением, вызывающим повышенную активность креатинфосфокиназы (КФК). Это особый фермент,  ускоряющий биохимическое  образование креатинфосфата, который усиливает  энергетические импульсы для обеспечения мышечных сокращений. Превышение концентрации КФК, так же может указывать на некротические процессы в миокарде.

Осложнения

Безусловно, главным осложнением рабдомиолиза является ренальная (паренхиматозная) ОПН. Согласно статистике, выживаемость при острой почечной недостаточности составляет 7-8 человек из 10. При своевременной госпитализации состояние считается потенциально обратимым, но бесследно не проходит. Примерно половина людей, переживших ОПН, становятся постоянными пациентами нефролога, около 5% больных – нуждаются в регулярных процедурах гемодиализа или трансплантации почек.

Кроме того,  снижение объема крови при массивном разрушении миоцитов может спровоцировать вероятное летальное состояние гиповилемического шока.

Так же, на фоне рабдомиолиза может возникнуть тотальное расстройство гемостаза, так называемый,  тромбогеморрагический синдром. Его опасность заключается в развитии плохо купируемых кровотечений.

И, наконец, еще одним жизнеугрожающим осложнением является присоединение инфекции, с последующим развитием септического процесса.

Причины

Как уже упоминалось, рабдомиолиз развивается вследствие травмирования мускулов. Причины повреждения, в этом случае, разделяют на три группы, в частности:

• СДР. Аббревиатура расшифровывается, как синдром длительного раздавливания мышц. Такая ситуация возникает при автомобильных авариях, землетрясениях и других катастрофах, когда тело оказывается зажатым (сдавленным) какими-либо обломками, механизмами и т.д.
• СПС, иначе синдром позиционного сдавления. В обиходе это называется «отлежать» руку, ногу, любую другую часть тела. Примечательно, что по причине СПС рабдомиолиз может развиться, если человек засыпает в неудобной позе в состоянии алкогольного опьянения.
• Механические травмы, связанные с разрывами, глубокими термическими или электрическими ожогами мышечных волокон.

Самая распространенная причина гибели миоцитов – продолжительное напряжение мускулатуры при сверхвысоких физических нагрузках. Разумеется, чаще всего, такие перегрузки испытывают спортсмены (как профессионалы, так и любители). Здесь надо отметить, что риски рабдомиолиза значительно возрастают при нарушении условий проведения тренировки, а именно:

• высокая температура в помещении;
• несоблюдение питьевого режима;
• плохое самочувствие.

Что касается нетравматических триггеров мышечного некроза их можно группировать по этиологии, а именно:

• Снижение местного кровоснабжения, иначе мышечная ишемия. Возникает из-за патологических изменений сосудов (эмболия, тромбоз и т. п.).
• Инфекционные болезни. Прежде всего, вирусные и паразитарные инфекции такие, как грипп, гепатит, вирус Эпштейна-Барр, легионеллез, токсокароз, тениоз, токсоплазмоз.
• Интоксикации алкоголем, наркотиками, змеиным ядом, угарным газом, лекарствами (в первую очередь, нейролептиками и статинами).
• Наследственные или приобретенные патологии скелетной мускулатуры. В группу входят редкие виды миозита — полимиозит и дерматомиозит, а также практически, все разновидности миопатии.

Помимо этого рабдомиолиз может быть следствием злокачественной гипертермии, характеризующейся острыми нарушениями метаболических процессов в поперечнополосатой скелетной мускулатуре.

Симптомы рабдомиолиза

Первые симптомы могут появиться, как через несколько часов, так и через несколько дней  после начала патологического процесса в мышцах. При этом рабдомиолиз легкой степени тяжести может протекать бессимптомно. В таких случаях, мышечный синдром становится «находкой» в ходе планового биохимического исследования крови.

При более серьезных повреждениях мускулатуры пациент, как правило, жалуется на гипотонус и болезненность мышц. Развитие  отека мышечной ткани сопровождается сдавливанием близкорасположенных внутренних органов. Это приводит к изменениям в работе сердечно-сосудистой и дыхательной системы. В частности:

• снижаются показатели артериального давления;
• учащается сердечный ритм;
• возникает одышка.

Дальнейшее отравление организма миоглобином и продуктами распада миоцитов вызывает нарушения электролитного баланса, из-за чего возникает тошнота, рвота, экстремальная слабость. Кроме того, кожные покровы больного бледнеют, в некоторых случаях появляется желтизна, так называемая, иктеричность. Когда токсины «добираются» до головного мозга, проявляются признаки сбоев в работе центральной нервной системы, а именно:

• головокружения (вплоть до кратковременной потери сознания);
• атаксия, иначе говоря, нарушение координации;
• заторможенность реакций;
• неспособность ориентироваться в пространстве.

Дисфункция почечного аппарата выражается в потемнении цвета и значительном сокращении количества экскретируемой мочи. Неоспоримым фактом является необходимость экстренной медицинской помощи. В противном случае, больной рискует впасть в коматозное состояние или умереть от острой почечной недостаточности.

Диагностика

Рабдомиолиз, спровоцированный травмами,  диагностируется легче, чем нетравматическое разрушение мышц. Чтобы назначить исследования для подтверждения предполагаемого диагноза, врачу достаточно осмотреть место повреждения и сопоставить результаты осмотра с данными анамнеза. При мышечном некрозе нетравматической этиологии диагностика может затянуться, вплоть до появления симптомов почечной недостаточности. Так или иначе, на рабдомиолиз, в первую очередь, укажут результаты лабораторных анализов, а именно:

• Биохимия крови. Как уже говорилось, в крови пациента обнаруживается миоглобин и высокая концентрация КФК. Нормальные показатели КФК в крови составляют до 195 Ед/л – для мужчин, и до 167 Ед/л – для женщин. При рабдомиолизе содержание фермента в крови может увеличиваться до 10 000 Ед/л, и это становится ядом для организма. Как правило, пик показателей миоглобина приходится на первые сутки, а повышение уровня КФК наблюдается на 2-3 день после начала некротических изменений в мускулах. Именно этот период считает своеобразным Рубиконом, после которого состояние больного либо улучшается, либо ухудшается. Кроме того, выявляется превышение нормы мочевой кислоты, калия и фосфора (в медицинской терминологии — гиперурикемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия). А также, определяется низкое содержание ионов кальция.
• Суточный диурез. На начальном этапе развития ОПН объем мочи, образуемой за сутки, снижается, приблизительно на 10%, в дальнейшем показатели нарастают, вплоть до полного прекращения выделение мочи, в наиболее тяжелых случаях.
• Общий анализ мочи. Рабдомиолиз характеризуется присутствием в моче миоглобина, белка, дисбалансом уровня мочевины и креатинина.

Помимо лабораторных исследований пациенту может быть выполнена биопсия мышечной ткани, с последующей гистологией полученного образца.

Лечение

Так как рабдомиолиз, в большинстве случаев, угрожает тяжелыми осложнениями, при подозрении на мышечный некроз  пациент нуждается в экстренной госпитализации. Лечение проводят в стационаре, под постоянным контролем показателей крови и мочи. В результате, терапевтическая схема и дозировка медикаментов варьируется в зависимости от состояния больного. Потому в общий курс лечения могут входить:

• инъекции диуретиков (мочегонных препаратов), в качестве профилактики почечной недостаточности;
• инфузии физиологического раствора, заменителей плазмы и других компонентов крови для стабилизации объема циркулирующей крови;
• капельницы с повидоном, витамином В6, с целью детоксикации организма;
• энтеральное и парентеральное питание (Альбумин, Глюкоза, витаминные препараты).

Безусловно, при развитии ОПН больного сразу отправляют в отделение интенсивной терапии. Тяжелое течение рабдомиолиза требует использования экстракорпоральных методов таких, как гемосорбция и фильтрационный плазмоферез (в сочетании с электрохимическим окислением плазмы, либо с плазмосорбцией).

В отдельных случаях, при ущемлении мышечных волокон, возможно проведение хирургического лечения. В частности используются такие виды вмешательства, как:

• Рассечение соединительнотканной оболочки мышечного (фасциального) футляра, так называемая, декомпрессионная фасциотомия. Как правило, выполняется при развитии миофасциального компартмент-синдрома (состоянии высокого давления в футляре).
• Иссечение участков некроза мускулатуры (некрэктомия).

Более того, в крайне тяжелых вариантах СДР или при глубоких ожогах конечностей хирурги могут принять решение об ампутации.

Профилактика

Превентивные меры в большей степени, касаются людей, активно занимающихся спортом. Превенция рабдомиолиза заключается в соблюдении простых правил тренировки, например:

• обязательный предварительный «разогрев» мышц;
• употребление необходимого количества жидкости;
• последовательное увеличение нагрузок;
• перерывы между упражнениями (подходами).

Важным моментом является контроль собственного состояния. Категорически нельзя продолжать тренировку, если появились боли, головокружение, тошнота и любые другие неприятные ощущения.