Кардиомиопатии сердца – группа заболеваний, в результате которых поражается миокард, средняя часть мышечных волокон. Они приводят к развитию сердечной недостаточности и нарушению ритма. Могут появляться на фоне болезней сердечно-сосудистой системы или других патологических процессов. Являются наименее изученной группой патологий сердца, имеют многообразную клиническую картину, поэтому вызывают трудности в ранней диагностике. Патологические признаки зависят от вида болезни.
Разновидности
Существует несколько видов заболеваний. Но, чаще всего встречается дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Ее еще называют застойной.
Однако, помимо нее, есть и другие разновидности:
- Гипертрофическая. Проявляется утолщением стенок сердца, из-за чего нарушается ритм. Как следствие развивается хроническая сердечная недостаточность (ХСН).
- Рестриктивная. Эта форма кардиомиопатии сердца сопровождается нарушением сократительной функции. В результате этого сердечная мышца не справляется с перекачкой крови.
- Аритмогенная. Это разновидность дисплазии. Для нее характерно замещение участков мышцы жиром, что приводит к развитию аритмии. При выраженном фиброзно-жировом процессе есть риск сердечной недостаточности.
По происхождению все кардиомиопатии сердца можно подразделить на первичные и вторичные. Первая группа наиболее загадочная, поскольку их причины до сих пор не известны. Однако они составляют около 18% всех болезней сердца, которые приводят к сердечной недостаточности. В 1 из 25 случаев ХСН виной дилатационная кардиомиопатия.
Вторичное поражение миокарда вызвано сопутствующими патологиями, дефицитом важных питательных вещества, а также токсическим, инфекционным и другим воздействием.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
Для нее характерны нарушение насосной функции, расширение камер сердца без утолщения стенок. В результате развиваются аритмия, ХСН.
Расширяются или растягиваются камеры левого желудочка. Следовательно, сердце не справляется с перекачкой всего объема крови, из-за чего она застаивается в органах и тканях.
Диагностический критерий ДКМП – левый желудочек расширен в диастолу (в расслабленном состоянии) до 6 см, а фракция выброса снижена до 45% и более.
Причины
Согласно предварительным заключениям ученых, первичные дилатационные кардиомиопатии возникают на фоне генетических нарушений, аутоиммунных процессов, а также под действием вирусных инфекций.
Примечание! Несмотря на то, что при ДКМП поражается левый желудочек, в 1,7% случаев наследственных форм страдает и правый отдел.
В более редких случаях первичная форма развивается на фоне идиопатического фиброза миокарда или кардиосклероза.
Причины вторичных форм более разнообразные:
- наследственная предрасположенность, например, генетическая уязвимость миокарда к токсинам, инфекциям;
- инфекционные возбудители;
- злоупотребление алкоголем;
- поражение токсинами, в том числе лекарствами;
- гипертрофия левого желудочка, которая развивается из-за артериальной гипертензии и других заболеваний;
- авитаминоз, преимущественно нехватка витаминов группы В;
- дефицит других полезных веществ, а именно селена, карнитина;
- сахарный диабет;
- эндокринные болезни;
- нарушения сердечного ритма, тахикардиомиопатии;
- миокардит, перикардит;
- инфаркт миокарда;
- аутоиммунные болезни, например, системная красная волчанка;
- нейромышечные заболевания.
Болезнь иногда развивается во время беременности, в частности на последних месяцах. Эта проблема также может наблюдаться спустя 5 месяцев после родов, но, к счастью, она редкая. Встречается в 0,5% всех случаев ХСН.
Симптомы
До развития сердечной недостаточности клинические проявления отсутствуют. Пока левый желудочек частично справляется с перекачкой крови, пациент чувствует себя удовлетворительно. Но в противном случае появляются такие симптомы:
- одышка (сначала только после физических нагрузок, а затем даже в состоянии покоя;
- быстрая утомляемость;
- учащенное сердцебиение.
Клиника неспецифична. По проявлениям невозможно поставить диагноз «дилатационная кардиомиопия». Лишь в ходе обследования удается выявить причину ХСН.
По мере прогрессирования заболевания появляются осложнения. Возникают приступы стенокардии, увеличивается печень, появляются отеки, асцит.
При дилатационной кардиомиопатии не редкость формирование пристеночных тромбов в полости сердца, поэтому не исключена тромбоэмболия. Застойные процессы – благоприятная среда для размножения вирусных и бактериальных инфекций, а также повод для развития аутоиммунных реакций. Потому нередко дилатационная кардиомиопатия сопровождается миокардитом.
Диагностика
Цель диагностики – не просто выявить нарушение, но и понять причину. Потому пациенту назначают лабораторное и инструментальное обследование. Основу первого составляют клинический и биохимический анализы крови. По результатам обследования удается обнаружить инфекционно-воспалительные, токсические процессы, а также дефицит важных веществ.
Чтобы понять, как работает левый желудочек, есть ли нарушение сердечного ритма, проводят ЭКГ, ЭхоКГ и УЗИ сердца.
Диагностические признаки:
- увеличение размеров сердца и его камер;
- повышение частоты сердечных сокращений выше 100 уд./мин.;
- блокады;
- снижение насосной функции;
- фракция выброса менее 45%;
- тромбы в сердечных полостях (очень часто).
Если у пациента дилатационная кардиомиопатия, то УЗИ показывает изменение размеров сердца, а также застой крови.
Дополнительно назначают рентген органов грудной клетки. В ходе исследования обнаруживают жидкость в плевральной полости. Она скапливается из-за повышения давления в легочных сосудах.
Чтобы выявить тяжесть дилатационной кардиомиопатии, степень снижения насосной функции, делают сцинтиграфию миокарда. Это неинвазивная методика, предполагает применение контрастного вещества.
При кардиомиопатии сердца также могут проводить инвазивные диагностические вмешательства. Например, биопсию миокарда. Она может потребоваться для уточнения природы болезни.
Лечение
Лечебные методики мало чем отличаются от терапии ХСН. При вторичной кардиомиопатии сердца проводят лечение основной болезни, на фоне которой возникло заболевание миокарда.
Из медикаментов применяют бета-блокаторы, диуретики, сердечные гликозиды, антиаритмические средства, антикоагулянты. Поскольку ДКМП часто развивается на фоне других болезней сердца, схему подбирают индивидуально.
Если медикаментозное лечение не помогает, необходима операция. Прежде всего проводят операцию по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом, поскольку она наиболее эффективная. На начальных стадиях болезни может вызвать регрессию. В тяжелых случаях ХСН делают пересадку сердца, реконструктивные вмешательства на клапанах.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Этот вид кардиомиопатии сердца встречается не так часто, как дилатационная, однако распространенная. Его диагностируют приблизительно у 1 из 500 человек, преимущественно у людей, которые занимаются спортом.
Примечание! Гипертрофическая кардиомиопатия становится одной из наиболее частых причин смертей молодых спортсменов.
Заболевание проявляется утолщением стенок желудочков. Помимо этого, уменьшается их внутренний объем, поражается межжелудочковая перегородка.
Существуют 2 варианта гипертрофической кардиомиопатии сердца (ГКМП):
- симметричная – гипертрофия распространяется на все стенки;
- асимметричная – поражаются отдельные стенки и сегменты.
Чаще диагностируют асимметричную форму. При нарушении кровотока из предсердия ставят диагноз обструктивная ГКМП, если кровообращение не нарушено – необструктивная.
Причины
По происхождению выделяют 2 формы – врожденную и приобретенную. Первая передается по наследству. Причина ее возникновения – мутация генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Врожденное заболевание может проявить себя в детстве, но чаще симптомы появляются ближе к 30-40 годам.
Что касается приобретенной формы, то причины не ясны.
Симптомы
Как будет проявлять себя кардиомиопатия сердца, зависит от ее формы, а также от того, какой поражен желудочек. Правый хоть и поражается редко, но симптомы появляются раньше. А вот гипертрофия левой камеры может годами протекать бессимптомно. Все потому, что она самая мощная и большая.
Примечание! До 30% пациентов вовсе не имеют симптомов. Единственное проявление болезни – внезапная смерть.
Жалобы появляются, когда насосная функция значительно ухудшается. Пациент жалуется на одышку, головокружение. Сердцебиение неритмичное. Симптомы не специфичные.
Наиболее тяжелые признаки при обструктивной форме. Препятствие оттока крови сопровождается сильной одышкой, приступами стенокардии. Иногда дело доходит до обмороков. Именно тяжелые нарушения ритма – один из самых опасных признаков.
Диагностика
При общем осмотре какие-либо диагностические признаки не удается обнаружить. Только при обструктивной форме кардиолог может услышать шумы.
Диагноз ставят на основании данных ЭКГ и ЭхоКГ. В ходе обследования выявляют нарушение ритма и проводимости. Кроме того, выражена гипертрофия миокарда, что дает основания заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию сердца.
В сложных случаях дополнительно проводят МРТ, а также зондирование сердца. Поскольку последняя манипуляция инвазивная, то ее применяют только по показаниям.
Лечение и прогноз
Своевременная терапия крайне важна. Если не вовремя лечить ГКМП, то высокий риск эндокардита, тромбоэмболии. В целом прогноз зависит от формы болезни и возраста пациента. Как ни странно, но исход крайне неблагоприятный именно у молодых людей. Смертность достигает 50%. Смерть преимущественно наступает в результате тяжелых нарушений сердечного ритма. Реже пациенты умирают от застойной сердечной недостаточности.
Прогноз наиболее благоприятный при оперативном лечении. Хотя это не основной метод терапии ГКМП. Операцию прежде всего проводят при обструкциях и неэффективности медикаментов.
Именно медикаментозное лечение основное. Чаще применяют адреноблокаторы, поскольку они улучшают наполняемость кровью желудочков. При тромбах назначают антикоагулянты.
Для профилактики осложнений могут также применять диуретики, сердечные гликозиды, антибиотики, витаминные препараты и другие.
Рестриктивная кардиомиопатия
Этот вид кардиомиопатии сердца чаще всего встречается у детей. В более взрослом возрасте протекает по типу сердечной или правожелудочковой недостаточности. Бывает первичной и вторичной.
Для заболевания характерен фиброз эндокарда\миокарда, его утолщение, в результате чего нарушается кровенаполнение сердечных предсердий. Это нарушение приводит к ХСН.
Причины
Первичные формы встречаются крайне редко, причем причины их не ясны. Ученые предполагают, что их появление прежде всего связано с генетикой.
Вторичная рестриктивная кардиомиопатия сердца (РКМП) возникает на фоне таких болезней:
- амилоидоз – нарушение белкового обмена, которое сопровождается отложением в тканях амилоида;
- гемохроматоз – генетическое заболевание, для которого присуще нарушение обмена железа и его накопление в тканях;
- системная склеродермия – аутоиммунное заболевание системной ткани, при котором поражаются кожа, сердце и другие внутренние органы;
- саркоидоз – болезнь неизвестного происхождения, для которой характерно образование гранулем в разных органах;
- гликогенозы – генетическое заболевание, которое сопровождается дефектами ферментов, необходимых для расщепления глюкозы.
Кроме того, причинами РКМП становятся сердечные болезни. Прежде всего карциноидная болезнь сердца, радиационное поражение, фиброз миокарда.
Симптомы
Клинические проявления схожие с другими видами кардиомиопатий. Это прежде всего одышка, которая сначала появляется только при физических нагрузках. Позже она преследует пациента даже в состоянии покоя.
Поскольку насосная функция сердца снижена, человек быстро устает. Слабость, синдром хронической усталости, снижение работоспособности и сонливость – верные признаки РКМП. Любые физические нагрузки даются с огромным трудом.
Если человек при первых признаках не обращается в больницу, то его состояние ухудшается. Одышка становится более тяжелой, появляется даже ночью. Сердцебиение неритмичное, возникают периферические отеки, набухают шейные вены. Помимо этого, увеличиваются печень и селезенка. Приступы стенокардии могут заканчиваться обмороками.
Диагностика
При первичном обследовании кардиолог выявляет внешние проявления сердечной недостаточности, а также пульсацию вен на шее. Наличие последнего признака – повод заподозрить плохую растяжимость миокарда. При прослушивании сердечного ритма слышны шумы.
Но наиболее полную картину дают визуальные методики:
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- МРТ.
В ходе обследования врач выявляет гипертрофию миокарда, нарушение ритма и проводимости. Кроме того, удается обнаружить снижение насосной функции сердца.
Лечение и прогноз
От лечения зависит прогноз. При РКМП постепенно уменьшаются размеры полостей желудочков. Со временем они и вовсе могут сращиваться, а этот процесс уже необратимый. Чтобы не допустить таких последствий, важно вовремя начать лечение.
Терапия затруднена, поскольку медикаменты, которые применяют при сердечной недостаточности, малоэффективны. Лечение прежде всего направлено на устранение возникших симптомов. Например, отеки лечат с помощью мочегонных препаратов.
Примечание! Бета-блокаторы и другие препараты плохо переносятся пациентами с рестриктивной кардиомиопатией сердца. Они могут стать причиной вегетативной дисфункции или артериальной гипертензии.
В некоторых случаях помогает лечение первопричины. Однако специфическая терапия эффективна только на начальном этапе. В тяжелых случаях проводят трансплантацию сердца.
Прогноз при РКМП неблагоприятный, поскольку чаще патологию обнаруживают на поздних стадиях. Из-за этого высокий риск блокады сердца, внезапной смерти.
Кардиомиопатии сердца лечить крайне тяжело. Поскольку на ранних стадиях больной не догадывается о патологии, а на поздних лечение малоэффективно. Пятилетняя выживаемость составляет 30-50%, в зависимости от формы и состояния здоровья в целом.
