Болезнь Иценко-Кушинга – это нейроэндокринное заболевание, которое возникает из-за избыточной выработки адренокортикотропного гормона. Она представляет собой нарушение гипоталамо-гипофизарной системы, вызывает изменения в работе надпочечников. При отсутствии лечения провоцирует опасные для жизни осложнения.
Почему появляется болезнь Иценко-Кушинга?
Патологию преимущественно диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, хотя болеют и мужчины. Наиболее часто провокатором является опухоль гипофиза, чаще всего хромофобная или базофильная аденома.
Как правило, причина болезни – это органические изменения со стороны гипофиза, которые появляются не только из-за новообразований, но также в результате травм, оперативных вмешательств, перенесенных инфекций головного мозга. Патология может возникнуть после сильной интоксикации организма ядовитыми веществами или же после черепно-мозговой травмы.
Пусковыми факторами являются:
- гормональная перестройка у женщин во время беременности, после родов, в период климакса;
- стресс;
- прием стероидных препаратов;
- сильное нервное перенапряжение;
- алкогольная интоксикация;
- резкое похудение из-за интенсивных физических нагрузок и строгих диет.
Усиление выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к повышению секреции кортизола, а это в свою очередь провоцирует увеличение надпочечников в размере. На фоне происходящих изменений развивается эндогенный гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга.
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это состояния, которые схожи по патогенезу и клинической картине, но имеют отличия. Синдром является заболеванием надпочечников, в то время как болезнь – это патология гипофиза, в результате которой нарушается работа надпочечников.
Симптомы
Клинические проявления заболевания – это следствие гиперпродукции АКТГ, которая вызывает нарушения со стороны различных органов и систем. Симптоматика достаточно разнообразная, включает такие признаки:
- снижение работоспособности;
- бессонница;
- головная боль;
- частая смена настроения, эмоциональное истощение, депрессия, подверженность психическим расстройствам;
- когнитивные нарушения – снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, мышления;
- мышечная слабость, атрофирование мышц передней брюшной стенки;
- задержка роста у детей;
- ломота в костях, остеопороз;
- повышенное артериальное давление;
- снижение иммунитета, которое проявляется хроническими воспалительными заболеваниями, например, пиелонефритом, долгим заживлением кожных повреждений;
- сухость и истончение кожи, видимая капиллярная сеть на теле;
- выпадение волос;
- нарушение менструального цикла, бесплодие, импотенция;
- гиперпигментация;
- чрезмерный рост волос на теле у женщин по мужскому типу;
- кушингоидное ожирение – худые конечности, отложение жира на лице, шее, животе, спине, груди;
- темно-красные стрии на теле из-за растяжения кожи.
На фоне высокого уровня АКТГ возникают различные надпочечниковые и вненадпочечниковые расстройства. Атрофируется соединительная и мышечная ткань, повышается концентрация сахара в крови, формируется инсулинорезистентность – потеря чувствительности клеток организма к инсулину. В результате увеличивается риск появления стероидного сахарного диабета.
Помимо расстройства углеводного обмена, нарушается липидный. Прогрессирует ожирение.
Поражается сердечно-сосудистая система. Развивается сердечная недостаточность, аритмия, ишемия миокарда. Повышается вероятность других опасных осложнений – легочной и почечной недостаточности.
Диагностика
Опытный специалист может диагностировать болезнь Иценко-Кушинга уже на первичном осмотре, так как клиническая картина специфичная. Человек имеет изменения во внешности, по которым не сложно догадаться, чем он болеет. Но недостаточно поставить правильный диагноз, важно определить степень тяжести нарушений и первопричину развития заболевания.
Для этого доктор назначает дополнительное обследование, которое включает инструментальные методы диагностики и лабораторные анализы:
- анализ мочи на кортизол;
- определение уровня кортизола в крови до и после введения дексаметазона;
- расширенная дексаметазоновая проба;
- тест с дексаметазоном в сочетании с кортиколиберином;
- анализ слюны на наличие кортизола;
- анализ на адренокортикотропный гормон;
- КТ или МРТ головного мозга/гипофиза;
- УЗИ, МРТ, радиоизотопное исследование (сцинтиграфия) надпочечников;
- КТ грудной клетки.
Повышенное содержание кортизола является основой для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированного синдрома. В ходе последующих исследований – УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфии обнаруживают причину патологии, нарушения в работе надпочечников. Если выявляют опухоль гипофиза, то точно определяют ее размер, локализацию и вектор роста.
Поскольку болезнь Иценко-Кушинга нарушает углеводный и липидный обмен, то обязательно назначают биохимические анализы крови. Устанавливают концентрацию калия, натрия, глюкозы в крови. По показаниям назначают исследования, которые позволяют диагностировать инсулинорезистентность и сахарный диабет.
Лечение
Болезнь Иценко-Кушинга вызывает необратимые и опасные для здоровья осложнения, поэтому лечение нельзя откладывать. Необходимо обращаться к врачу-эндокринологу при первых симптомах. Чем раньше удастся поставить верный диагноз и оценить тяжесть состояния пациента, тем лучше прогноз на выздоровление.
Задачи лечения:
- восстановить функционирование гипофизарно-надпочечниковой системы;
- нормализовать выработку АКТГ и кортизола;
- устранить клинические симптомы;
- восстановить обменные процессы;
- предупредить возникновение осложнений.
Пациентам назначают препараты, которые подавляют выработку АКТГ и функционирование коры надпочечников. Помимо медикаментозной терапии, может быть показана рентгенотерапия или протонотерапия. При опухоли гипофиза проводят оперативное вмешательство по ее удалению.
К симптоматическому лечению относятся антидепрессанты, успокоительные препараты, витаминные комплексы, лекарства, которые снижают уровень сахара в крови, артериальное давление и т. д.
Прогноз и профилактика
Болезнь Иценко-Кушинга можно вылечить, если устранить первопричину и обратиться за лечением на ранней стадии развития заболевания. На прогноз также влияет возраст пациента и степень тяжести патологии.
На поздних стадиях лечение малоэффективно, так как возникают опасные осложнения – почечная недостаточность, сепсис и другие.
Пациенты, которые находятся в группе риска или же имеют диагностированную болезнь Иценко-Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога. Также им нужны профилактические обследования у невролога, кардиолога, гинеколога, уролога. Они должны вести здоровый образ жизни, придерживаться режима дня, не перегружать себя физической и умственной работой.
