В перинатальный период все системы женского организма сосредоточены на сохранении будущего малыша. Но, к сожалению, сложнейший и четко выверенный механизм внутриутробного развития иногда дает сбой. К «поломке» приводят, как внешние обстоятельства, так и генетически заложенные факторы. Так, или иначе, результатом может стать неправильное формирование отдельных органов ребенка, в частности ушных раковин. Микротия, конечно, не представляет опасности для жизни, но значительно снижает ее качество. Главным образом, потому, что патология представляет не только эстетический дефект, но и может лишить малыша возможности слышать звуки.
Причины аномалии
Точные причины микротии, увы, неизвестны. Разумеется, ученые неоднократно изучали эту проблему, и даже выдвигали ряд гипотетических предположений. Так, например по одной из теорий, нарушение развития ушных раковин возникает под влиянием вирусных инфекций, перенесенных женщиной во время гестации. В качестве основных возбудителей выдвигались парамиксовирус кори, герпесвирус 3-го типа и вирус полового герпеса.
Другая теория основывалась на тератогенном воздействии медикаментов, в частности антибиотиков и гормоносодержащих лекарств. Также, предполагалось влияние электромагнитного излучения, если беременная женщина проходила КТ, флюорографическое или рентгенологическое обследование.
Согласно третьей гипотезе микротия является результатом нездорового питания, наркотической или алкогольной зависимости будущей мамы.
В конечном счете, ни одна из версий не подтвердилась. Практическое обоснование получила только теория наследственной предрасположенности к патогенетическим болезням уха. Однако, неблагополучная генетика не стала ведущей причиной микротии, поскольку лишь 15% новорожденных наследуют дефект. В остальных случаях у родителей с недоразвитыми ушными раковинами рождаются абсолютно здоровые дети.
Таким образом, подытожив исследовательскую деятельность, ученые сошлись во мнении, что микротия имеет спорадическое происхождение. Проще говоря, это — случайная ошибка природы.
Надо сказать, что микротия является не единственной аномалией внутриутробного развития ушей. В противовес ей существует макротия (анормальное увеличение ушной раковины), а также:
- анотия — абсолютное отсутствие наружного уха;
- полиотия – наличие лишних уродливых элементов ушей.
Конечно же, все патологии собраны в одном разделе МКБ-10, с названием «Другие врожденные аномалии (пороки развития) уха».
Классификация по степени тяжести изменений
Внутренние каналы уха формируются на 4-5-й неделе эмбриогенеза, в то время, как его наружные части появляются глубоко в плодном периоде (приблизительно, на 20-22-й неделе). А привычный глазу внешний вид ухо принимает только на последней неделе 7-ого месяца гестации. Исходя из закономерностей развития ушных структур, считается, что, чем раньше слуховой аппарат подвергается патологическим изменениям, тем более серьезными будут последствия. Поэтому, микротию классифицируют по степени тяжести, имеющей также практическую значимость при выборе метода хирургической коррекции. В соответствии с принятой в отоларингологии классификацией, различают 4 степени внутриутробной аномалии:
- Неполноценное развитие отдельных частей или всей ушной раковины. Во втором варианте ухо представляет собой, как бы, уменьшенную копию нормального органа. При этом, на фоне внешней деформации не нарушены физиологические функции. И полностью сохранена анатомия слуховых проходов.
- Имеются существенные дефекты, в виде отсутствия отдельных элементов уха. Недоразвитость, чаще всего, сопровождается сужением (стенозом) или зарастанием слухового канала. Очевидно, что это становится причиной затрудненного проведения звуков к звуковоспринимающему аппарату. Или, говоря медицинским языком — кондуктивной тугоухости.
- Ухо представлено только отдельными частями, в большинстве случаев, мочкой и кусочком хряща. При этом, нет ни слухового прохода, ни мембраны, разделяющей наружное и среднее ухо (барабанной перепонки). Естественно, что при отсутствии наружного слухового прохода, так называемой, атрезии, орган слуха не работает.
- По сути, является анотией, поскольку, уха, как такового, просто нет. Однако входное отверстие слухового канала, иногда, может сохраняться в неизменном виде. 4-я стадия микротии, обычно, сочетается с другими анатомическими и физиологическими изменениями черепа. К примеру, поражением сосцевидного отростка височной кости или лицевого нерва. А также анормальным формированием костно-хрящевых структур лица.
Примечательно, что при односторонней аномалии ушной раковины второе ухо ребенка остается абсолютно здоровым. Как внешне, так и функционально. Наиважнейшими задачами родителей, бесспорно, являются постоянный контроль над качеством слуха, и своевременная профилактика любых болезней уха.
Морфологические характеристики
Морфологическая структура уха при микротии отражает степень тяжести патологии. Если, с анотией все более-менее понятно, то вариабельность других изменений определяется, как истинная микротия, сложенная или малая ушная раковина. При истинной аномалии ухо имеет форму вертикального валика со смещенной вперед мочкой. Малая раковина характеризуется недоразвитостью углубления наружного уха и маленьким размером противозавитка. При этом сам завиток может выглядеть, вполне, нормально. В случае сложенной ушной раковины большей деформации подвергается верхняя часть уха. Внешний хрящевой выступ, иначе говоря, козелок, прирастает к ножке завитка, и ухо, как бы складывается пополам.
Возможные осложнения
Мало того, что сама по себе микротия уже является пороком развития, она может привести к ряду осложнений, связанных с дисфункцией слухового и речевого аппаратов. Во-первых, при патологии 2-й степени кондуктивная тугоухость оставляет ребенку, в лучшем случае, только 60% слуха, а более тяжелые варианты изменений, и вовсе лишают малыша способности воспринимать звук. В конечном итоге многократно увеличивается риск развития глухонемоты.
Во-вторых, микротия может сопровождаться черепно-лицевыми деформациями. Речь идет о генетически обоснованных синдромах Гольденхара и Тричер Коллинза.
В-третьих, из-за стеноза слухового прохода нарушается десквамация (слущивание) ороговевших эпителиальных клеток, а также плохо дренируется ушная сера. По совокупности, это приводит к образованию благоприятной среды для размножения бактерий, и возникновению инфекционно-воспалительных болезней уха.
И, наконец, в-четвертых, эстетический дефект может стать поводом для насмешек, и как следствие, причиной психологических проблем у ребенка.
Диагностика
Разумеется, достижения современной перинатальной диагностики позволяют заранее обнаружить черепно-лицевые аномалии ребенка. В частности, ненормальный размер, форма, месторасположение, развернутость ушных раковин могут быть выявлены на 21-23 недели гестации с помощью УЗИ. Кстати, по классификации врожденных патологий, микротия относится к условно неблагоприятным диагнозам. Это означает, что имеется реальная возможность нормального развития ребенка, при условии своевременной и адекватной хирургической помощи.
Безусловно, знание о предположительной деформации дает родителям время подготовиться в психологическом плане, и ознакомиться с методами коррекции. Кроме этого, после появления на свет ребенку необходимо пройти подробное отоларингологическое обследование, включающее:
- Оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости. У младенцев тестирование проводится с помощью пищащих игрушек, а с детьми постарше врач просто беседует, чередуя разговорную и шепотную речь.
- Автоизмерение сдвига акустической проводимости среднего уха, иначе акустическая импедансометрия. Процедура проводится с помощью специального анализатора (импедансометра). Нередко, исследование дополняется ABR-тестом, предназначенным для оценки работоспособности проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга.
- Аппаратное определение остроты слуха, так называемую, тональную пороговую аудиометрию. Диагностика позволяет определить форму и степень тугоухости, но детям до 3-4 лет не проводится, ввиду нецелесообразности.
- Обследование на компьютерном и магнитно-резонансном томографе (КТ и МРТ). В ходе процедуры внимание уделяется зоне височных костей, состоянию мягких тканей и лицевых нервов.
- Стандартный осмотр ЛОР-врача для выявления возможных болезней уха (отит, евстахиит и др.).
Нужно отметить, что для решения проблемы микротии требуется помощь сразу нескольких медицинских специалистов. В коррекционном лечении принимают участие отоларинголог, челюстно-лицевой и пластический хирург, ортопед. В дальнейшем может возникнуть необходимость в консультации сурдолога и психотерапевта.
Методы лечения
Поскольку микротия – это не болезнь уха, а врожденная аномалия его развития, о консервативном лечении речи не идет. Устранить дефект можно только с помощью хирургического вмешательства. Кроме того, важным моментом является степень нарушения звуковосприятия, поэтому, первоначально решается вопрос о возможности восстановления целостной структуры барабанной перепонки и положения косточек среднего уха. Если есть шанс избавиться от тугоухости, такая операция выполняется в первую очередь.
Что касается, непосредственной пластики, прогрессивная ЛОР-хирургия предлагает два варианта оперативного лечения:
- протезирование с помощью собственных тканей, полученных из хрящевого соединения 6-го, 7-го, 8-го ребер;
- использование донорского хряща, а также искусственных имплантов из силикона, пористого полиэтилена Medpor, полиамидной нити.
Родителям нужно понимать, что реконструкция ушной раковины при микротии — это не обычная отопластика, а сложная поэтапная операция, сопряженная с риском повреждения лицевого нерва. Принципиальное значение имеет и возраст маленького пациента. С одной стороны, с ростом ребенка изменяется размер тканей, и это может нивелировать результаты раннего хирургического вмешательства. С другой стороны, поздняя реконструкция способна спровоцировать задержку речи, что, несомненно, отразится на обучении и психологическом состоянии ребенка. Поэтому, несмотря на то, что объективным возрастом для протезирования считается 6-7 лет, в каждом отдельном случае, необходимо персональное планирование.
Аналогично возрасту, абсолютной индивидуализации требует моделирование каркаса будущего уха. К счастью, сегодня технологии позволяют создать высокоточный трехмерный шаблон, идеально подходящий по всем параметрам.
Хирургия уха
Самой распространенным видом операции при микротии является реконструкция по методу Танзеру-Бренту. Вмешательство включает несколько автономных этапов и достаточно длительный реабилитационный период. Если говорить коротко, то первично проводят забор реберного хряща (если именно он будет исполнять роль протеза), формируют каркас, и пересаживают его на место будущего уха. Через 4-6 месяцев, в течение которых происходят заживление тканей и восстановление микроциркуляции крови в прооперированной зоне, приступают к перемещению мочки. Спустя 8 недель, формируют заушное пространство, и ликвидируют кожный дефект. Завершающим этапом становится моделирование козелка и косметическое корректирование ушной раковины.
В общем и целом, процесс исправления врожденного дефекта может занимать от 12 до 18 месяцев.
Противопоказания
Как любое хирургическое вмешательство реконструкция ушей имеет противопоказания. Неоперабельными считаются дети с гемофилией (наследственным заболеванием крови) или с тяжелыми патологиями сердечно-сосудистой системы.
К релятивным противопоказаниям относятся ювенильный сахарный диабет и инфекционные болезни уха. В первом случае операция возможна только при стабильных показателях гликемии (сахара в крови), во втором – после полного выздоровления.
