Тимома – это опухоль вилочковой железы (тимуса). Относится к наиболее распространенным новообразованиям средостения, поскольку на нее приходится более 20% всех случаев. Чаще имеет доброкачественный характер, иногда является злокачественной. Встречается в любом возрасте, но наиболее распространена среди пациентов 30-40 лет.
Причины возникновения тимомы
Опухоль возникает из лимфатической ткани тимуса, который находится в верхнем средостении, сразу за грудиной. Почему она появляется, до сих пор неясно. Однако существует несколько этиологий происхождения.
По одной из версий тимома имеет эмбриональное происхождение, то есть врожденное. Ее росту способствуют такие факторы:
- инфекционные заболевания;
- стрессы;
- травмы грудной клетки;
- неблагоприятная экология;
- воздействие радиации;
- аутоиммунные реакции, включая диффузный токсический зоб;
- эндокринные нарушения, например, синдром Иценко-Кушинга.
Опухоль диагностируют у 15% пациентов с миастенией. Это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение нервов и мышц, развивается мышечная слабость. Однако не у всех пациентов с тимомой есть миастения.
Клиническая картина
Как правило, симптоматика зависит от вида, размеров опухоли, стадии онкологического процесса. Кроме того, на самочувствие пациента также влияет состояние гормонального фона, иммунной системы.
Поскольку на ранних стадиях опухоль небольшая, симптомы отсутствуют. Ее могут обнаружить на профилактическом рентгенологическом исследовании.
Если опухоль увеличивается в размерах, то она начинает сдавливать соседние органы, из-за чего появляются симптомы:
- сухой кашель;
- одышка;
- свистящие хрипы;
- осиплость голоса;
- боль в области грудной клетки;
- дыхательная недостаточность;
- набухание шейных вен, из-за затрудненного венозного оттока;
- нарушение сердечного ритма;
- проблемы с глотанием;
- головная боль, а также тяжесть в голове;
- общая слабость.
В тяжелых случаях наблюдается синюшность верхней части туловища. Чем больше опухоль, тем сильнее давление на органы средостения и пищеварения.
Чем опасна тимома
Наибольшую опасность представляют злокачественные новообразования. На поздних стадиях возникают метастазы в соседние и отдаленные органы: печень, легкие, кости, сердечные оболочки. Такие осложнения, как правило, приводят к смерти пациента. Пятилетняя выживаемость менее 25%.
У пациентов со злокачественными тимомами диагностируют такие осложнения:
- апластическая анемия;
- анорексия;
- лихорадка;
- состояние иммунодефицита;
- снижение веса вплоть до анорексии;
- тромбоцитопения, которая опасна кровотечениями.
На фоне прогрессирования заболевания возникают различные иммунодефицитные и гематологические нарушения, большая часть которых несет угрозу жизни.
Из-за сдавливания нервных окончания высока вероятность развития синдрома Горнера. Это неврологическое заболевание, которое возникает в результате поражения симпатического ствола, идущего от гипоталамуса к глазу.
У многих пациентов происходит снижение мышечной силы. Более того, в тяжелых случаях диагностируют миастенический криз. Это смертельно опасное состояние, для которого характерна мышечная слабость, а также внезапное нарушение дыхания и функций глотания. Пациент нуждается в экстренной медицинской помощи. В результате, для спасения жизни его переводят на ИВЛ, еду подают через зонд.
Виды опухолей
Единой классификации не существует. Опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Все они подразделяются на типы, всего их 6, если брать в учет рак тимуса, который еще называют карциномой 2-го типа.
Разновидности доброкачественных тимом:
- А Тип. Второе называние такой опухоли – медуллярная. Ее диагностируют редко, менее чем в 7% случаев. Прогноз для пациентов благоприятный, угроза жизни отсутствует.
- АВ Тип. Это смешанная форма, кортико-медуллярная. Встречается чаще, в 28-35% случаев. Прогноз хуже, нежели при медуллярном типе. Однако все равно показатели пятилетней выживаемости высокие, до 90%.
- В1 Тип. Это кортикальная опухоль, встречается в 10-20% пациентов. Более чем в 50% случаев сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз также благоприятный, выживаемости достигает 90%.
Доброкачественные новообразования диагностируют в 50-70% случаев. Как правило, они не прорастают в органы и ткани грудной клетки, имеют вид узла размером до 5 см.
Злокачественная тимома выходит за пределы капсулы, то есть для нее присущий инвазивный рост, а на поздних стадиях – метастазирование. Она бывает трех типов.
Разновидности злокачественных опухолей вилочковой железы:
- В2 тип – кортикальная тимома;
- В3 тип – эпителиальная;
- С тип – рак тимуса, встречается в 5% случаев.
Для первых двух видов опухолей характерен инвазивный рост в пределах тимуса. Их размер редко превышает 4-5 см, но бывают и крупные новообразования. Прогноз условно-благоприятный. Около 40-60% пациентов живут более 20 лет.
Тимома типа С имеет самый неблагоприятный прогноз. Она склонна к быстрому росту и метастазированию. Метастазы появляются на 3 и 4 стадиях онкологического заболевания.
Стадии болезни
При определении стадийности заболевания, как правило, в учет берут вовлеченность здоровых тканей, распространенность метастазов. В зависимости от инвазивного роста выделяют 4 стадии развития опухоли:
- I – новообразование небольшого размера, которое не прорастает за пределы своей капсулы;
- II – опухоль растет, прорастает в жировую клетчатку средостения;
- III – происходит инвазивный рост в легкие, перикардит, а также кровеносные сосуды;
- IV – обнаруживают метастазирование гематогенным и лимфогенным путем, потому метастазы могут быть в отдаленных органах.
К сожалению, из-за отсутствия симптоматики, опухоль обнаруживают на поздних стадиях. Пациенту требуется серьезное и продолжительное лечение. Тактику терапии определяют после обследования.
Диагностика
Направление на обследование выдает эндокринолог, а также торакальный хирург или онколог. На начальных стадиях информативна только компьютерная томография с контрастированием. Рентгенологическое исследование относится к вспомогательным методам диагностики.
Чтобы определить характер новообразования и степень распространенности патологического процесса, может потребоваться ПЭТ-КТ, анализ на онкомаркеры, биопсия опухоли тимуса или регионарного лимфоузла. Однако опухолевую ткань для морфологического исследования чаще получают уже в процессе радикальной операции.
Лечение
Основной метод лечения тимомы – операция. Независимо от характера новообразования, ее удаляют вместе с вилочковой железой. Кроме того, часто сразу же проводят резекцию жировой клетчатки и лимфатических узлов средостения. Большой объем вмешательства в первую очередь связан с высоким риском рецидива болезни.
Более того, при злокачественных опухолях сразу же после операции назначают химиотерапию или радиотерапию. Если раковые клетки распространяются на соседние органы, то приходится удалять часть легкого, перикарда и т.д.
Единственным методом лечения неоперабельных опухолей является лучевая терапия.
Хоть чаще всего тимома имеет благоприятный прогноз, но причины ее появления далеко не безобидные. Важно установить и устранить предрасполагающие факторы, чтобы не иметь серьезных проблем со здоровьем.
