Склерома — хронический инфекционно-воспалительный процесс, протекающий в системе верхних дыхательных путей. Заболевание нельзя назвать широко распространенной, тем не менее, случаи инфицирования встречаются по всему миру. И чаще всего у женщин, работающих в сельскохозяйственной отрасли. Надо сказать, что, несмотря на успехи современной инфекционологии, точные пути заражения неизвестны. Мало того, не доказана и контагиозность инфекции. Многие люди, находясь в тесном контакте с больными склеромой, оставались абсолютно здоровыми.
Возбудитель инфекции и патогенез
Возбудителем склеромной болезни признана палочка Фриша-Волковича. Она считается одной из разновидностей грамотрицательной бактерии клебсиеллы. Доказано, что патоген попадает в организм в форме капсулы, а также длительное время остается инактивным. Потому, симптомы заболевания появляются только спустя 2-3 года после инфицирования. Капсула является своеобразной защитой для микроба от фагоцитоза. Проще говоря, она мешает клеткам иммунной системы бороться с палочкой, и запускать воспалительные реакции. В результате, на слизистой образуются, так называемые, клетки Микулича, которые превращаются в гранулемы (воспалительные узелки). Именно они являются характерной и опасной особенностью склеромы. На месте ограниченных или разлитых гранулем со временем формируются рубцы, сужающие дыхательный просвет. В результате, возникает риск асфиксии (удушья). Интересно, что рубцевание гранулем происходит без предварительного эрозирования и распада. Что так же относится к специфическим признакам склеромной болезни.
Классификация склеромы
Склерома классифицируется сразу по нескольким параметрам. Во-первых, по месту воспаления — нос, гортань, глотка, трахея, бронхи. Во-вторых, по стадийности патологического процесса – начальная, активная и рубцовая стадия. И, в третьих, по клиническим проявлениям. Склеромная болезнь бывает:
- Скрытая. Наиболее распространенная форма, с выраженным набуханием слизистого эпителия.
- Атрофическая. Признаком является уменьшение, как бы усыхание клеток эпителия и образование корочек на слизистой.
- Инфильтративная (иначе, продуктивная). Характеризуется формированием гранулем.
- Рубцовая. В этом случае, на слизистой четко видны рубцы от гранулем, мешающие нормальному прохождению воздушного потока.
Отдельно выделяют смешанную склерому. При такой форме патологии на слизистой одновременно могут присутствовать активные гранулемы, рубцы и участки атрофии.
Симптомы заболевания
Как правило, склерома отличается длительным инкубационным периодом. В большинстве случаев, заражение происходит в подростковом возрасте, а диагноз ставится ближе к совершеннолетию.
Кроме того, первичные симптомы не отличаются специфичностью. Больные жалуются на сонливость, вялость, апатию, головную боль, а также учащенное сердцебиение. При том, какие-либо изменения слизистой дыхательных органов отсутствуют. Единственным настораживающим признаком может быть экстремальная слабость мышц.
В активной стадии болезни на передний план выходят именно местные изменения – образование гранулем. Трансформация эпителиальных клеток сопровождается такими симптомами, как:
- постоянная сухость во рту или в носу (в зависимости от зоны воспалительного процесса);
- осиплость голоса, ощущение кома в горле, а также дисфагия (затруднение глотания при поражении глотки);
- продуктивный кашель с густой слизистой мокротой (при гранулемах в бронхах);
Интересно, что на фоне воспалительных изменений отсутствует выраженный отек и покраснение слизистой.
Как правило, склерома чаще всего развивается в носовой полости. При атрофической форме заболевания появляется заложенность носа, на слизистой образуются крепкие корочки зеленого цвета. Выделения из носовых ходов отличаются от обычного насморка резким неприятным запахом. Более того, изменения сопровождает гипосмия (снижение обоняния), затруднение дыхания, ощущение нехватки воздуха.
На стадии рубцевания сужаются воздухоносные пути, появляются серьезные проблемы с дыханием. Пациента мучает одышка не только после физических нагрузок, но и в состоянии покоя.
Дыхательные осложнения
Большинство осложнений связано с присоединением вторичной инфекции. В этом случае имеющееся воспаление могут дополнить ларингит, трахеобронхит, различные виды синусита. Длительное течение склеромы, иногда, приводит к развитию необратимых заболеваний. В частности, к хронической обструктивной болезни легких, либо к бронхоэктатической болезни. Острым осложнением является стеноз (сужение) гортани, требующий экстренной медицинской помощи. В противном случае, больной может задохнуться.
Диагностика склеромы
К сожалению, диагностировать склерому на начальной стадии удается крайне редко. Отчасти это объясняется не специфичностью признаков. Но, по правде говоря, проверить пациента на редкую, слабо выраженную патологию решает не каждый врач.
Полная диагностика заболевания включает:
- лабораторные анализы;
- инструментальные и аппаратные обследования.
В первую очередь необходимо выполнить бактериологический посев (бакпосев) мазка, взятого из носа и ротоглотки. Анализ безошибочно определит наличие палочки Фриша-Волковича. Далее проводят:
- Эндоскопические исследования всех отделов верхних дыхательных путей. Применяется риноскопия, фарингоскопия, ларингоскопия, а также бронхоскопия. Кстати, современные технологии позволяют заменить все процедуры одним обследованием, под названием назофаринголарингоскопия. При обнаружении гранулем дополнением к эндоскопии станет биопсия тканей с гистологическим анализом взятого биоматериала.
- Лучевая диагностика. Склерома нуждается в дифференциации, прежде всего, от доброкачественных новообразований, потому назначают рентгенографию или компьютерную томографию.
Дополнительные диагностические процедуры выполняют с целью отличия склеромы от некоторых других патологий. В частности, сифилиса, лимфомы, туберкулеза и т. д.
Лечение склеромной болезни
Учитывая, что палочка Фриша-Волковича биологически относится к царству бактерий, пациенту назначают антибиотикотерапию. Как правило, наиболее эффективный препарат подбирают по результатам антибиотикограммы. Исследование, кстати, проводят на основе бакпосева. Инфузионно (внутривенно капельно) вводят противоопухолевое средство из группы хлорэтиламинов.
При атрофической форме склеромной болезни нужно регулярно удалять корочки со слизистой. Для облегчения процесса применяют масляные назальные капли, раствор люголя.
Поскольку склерома, чаще всего, диагностируется на стадии гранулем, лечение включает рентгенотерапию. Облучение инфильтратов способствует их рассасыванию, а также предотвращает образование рубцов, нормализует функцию дыхания. В стадии рубцевания применяют хирургические методы. Удаление рубцов может выполняться с помощью радиножа или лазера. Более простой способ – бужирование, считается устаревшим, и к тому же болезненным.
При развитии осложнений терапия корректируется в соответствии с протоколом лечения присоединившегося заболевания. Немедленного хирургического вмешательства требует острый стеноз гортани. Экстренно проводится вскрытие просвета трахеи, с установкой трахеостомы. Операция носит название трахеостомия.
Прогноз целиком и полностью зависит от стадии склеромы. Своевременная диагностика и лечение обеспечивают длительную ремиссию, а иногда и полное выздоровление. Однако, при обнаружении патологии на поздней стадии неизбежно ухудшение состояния.
