Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная опухоль эмбрионального происхождения, состоящая из незрелых гепатоцитов (печеночных клеток).  В структуре онкологических болезней у детей, на гепатобластому приходится, порядка, 1%. В большинстве случаев, заболевание диагностируется на первом году жизни ребенка. Иногда, из-за замедленного прогрессирования, выявляется до 5-летнего возраста. Кстати, у младенцев-девочек рак печени встречается в 1,5-2 реже, чем у мальчиков. У взрослых такого рода опухоль  обнаруживают крайне редко. При этом возраст пациентов, как правило, не превышает 35 лет.

Причины развития опухоли

К сожалению, точные причины активации злокачественного процесса в эмбриональный период науке не известны. Нередко, новообразование выявляется у детей, чьи родители или близкие родственники страдают заболеваниями, склонными к малигнизации (озлокачествлению). В частности,  гемигипертрофия, синдром Бекуита-Видеманна. Потому, теоритически гепатобластома может носить наследственный характер.

Риск развития рака печени повышается при наличии у ребенка нефробластомы — злокачественной эмбриональной опухоли почек. Кроме того, существует связь между поражением печени у плода и заболеваниями, перенесенными женщиной в перинатальный период. К наиболее вероятным провокаторам относятся:

• паразиты в печени;
• гепатиты;
• опухоли почек.

Разумеется, не следует сбрасывать со счета и хронические патологии у будущей мамы. В частности, на развитие гепатобластомы у ребенка могут повлиять тяжелые нарушение обмена пигментов и железа у женщины.

Патанатомия гепатобластомы

Новообразование развивается из эмбриональных клеток печени. Чаще всего, локализуется в правой доле железы. По своей структуре, опухоль у детей представляет скопление небольших бескапсульных узелков желто-белого цвета. Узлы свободно прорастают в ткани печени, параллельно вырабатывая желчь. Что касается патанатомической оценки, гепатобластома имеет дольчатое строение с очаговыми некротическими изменениями.

У взрослых новообразование состоит из одного большого узла зеленовато-коричневатого цвета, на разрезе фиксируются участки кровоизлияния и некроза.

Классификация

Относительно гистологических признаков, опухоль может быть:

• зародышевая эпителиальная, состоящая из фетальных и эмбриональных клеток;
• эпителиально-мезенхимальная, содержащая, как эпителиальные клетки, так и соединительнотканные костные, жировые и хрящевые элементы.

Кроме того, новообразование классифицируют по стадийности развития патологического процесса:

1. опухоль не визуализируется, кроме того, метастаз нет;
2. незначительный размер образования, метастазы отсутствуют;
3. в стадии А (IIIА) – гепатобластома достигает 5 см, метастазирование не наблюдается, в стадии В (IIIB) присутствуют региональные метастазы;
4. метастазирующее образование более 5 см, прорастающее в смежные органы.

Примечательно, что в 4 стадии, практически, всегда выявляются отдаленные метастазы, а региональные могут отсутствовать.

Симптомы

Как правило, как и большинство опухолевых процессов, в начальной стадии признаки гепатобластомы отсутствуют. При пальпации живота может обнаружиться уплотнение в правом подреберье. По мере развития рака появляются такие симптомы, как:

• субфебрильная температура (37-38℃), которая не сбивается антипиретиками;
• вялость, а также капризность;
• гипорексия (плохой аппетит), тошнота, снижение веса;
• бледность, а также желтушность кожи и глазных яблок.

В более поздней стадии присоединяется болевой синдром. А также выраженные признаки печеночных патологий – темный цвет мочи и обесцвечивание экскрементов.

Диагностика

Специфические методы диагностики, по сути, не разработаны. Если у ребенка обнаруживается уплотнение в правой части живота, назначают ряд исследований гепатобилиарной системы и ЖКТ, а именно:

• биохимию крови, с акцентом на печеночные пробы;
• УЗИ;
• томографию (КТ и МРТ);
• статическую или динамическую сцинтиграфию печени
• гистологический анализ печеных тканей, полученных с помощью биопсии.

Более того, дополнительно, для оценки масштабов метастазирования выполняют рентген грудной клетки и брюшной полости.

Лечение

Гепатобластома подлежит хирургическому удалению. Применение консервативных методов лечения, по факту, невозможно. Спосбы оперативного вмешательства вариативны:

• лобэктомия печени (резекция 5 и 8 или 3 и 4 сегментов органа);
• правосторонняя гемигепатэктомия (удаление пораженной правой доли печени).

Более того, как и при лечении иных видов рака, при гепатобластоме назначается постоперационная и предоперационная химиотерапия.

В некоторых случаях, целесообразна трансплантация печени. Однако, это очень сложная операция с высоким риском отторжения донорского органа. Нужно отметить, что печень имеет высокие регенеративные способности, потому всегда остается шанс на самовосстановление железы.

Прогноз

Благоприятному исходу способствует ранняя диагностика. В постоперационный период ребенок находится на контроле гепатолога, гастроэнтеролога, педиатра. Поскольку, рак печени относится к тяжелым заболеваниям, прогноз во многом определяет стадия опухоли. При  новообразовании 1 стадии выживаемость маленьких пациентов после операции достигает 90%. В 4 стадии рака показатели выживаемости, к сожалению, снижаются втрое.