Болезнь Пламмера

Болезнь Пламмера, а иначе токсическая аденома щитовидной железы, относится к эндокринным патологиям. Свое название заболевание получило в честь американского врача Генри Стенли Пламмера. Именно он в начале XX века впервые описал клиническую картину патологии. Аденома, а проще говоря, доброкачественная опухоль, чаще всего, диагностируется у взрослых женщин. Мужчины болеют гораздо реже, а у детей и подростков регистрируются лишь единичные случаи. Малигнизации, то есть озлокачествлению, аденома, практически, не подвержена. При своевременном лечении опухоль не представляет опасности для жизни.

Механизм зарождения и развития заболевания

Надо сказать, что истинную причину болезни Пламмера выяснить до сих пор не удалось. Предположительно, эндокринная патология развивается вследствие совпадения двух факторов. Во-первых, мутации тироцитов (клеток щитовидной железы), во-вторых, влияния радиационного излучения. Причем, дополнительным триггером считается недостаток йода, поскольку большинство пациентов проживают в районах йододефицита. Мутация активирует домен рецептора тиреотропного гормона (ТТГ), что приводит к гиперактивности секреторных клеток железы. В результате щитовидка начинает усваивать больше йода, соответственно, производить больше гормонов тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). При этом ТТГ перестает участвовать в регуляции гормонального синтеза. В дальнейшем увеличивается количество отдельных тироцитов, из которых и формируется гормонально-активная доброкачественная опухоль. Проще говоря, токсическая аденома автономно вырабатывает дополнительные тиреоидные гормоны, наряду, с секреторными клетками щитовидной железы. Таким образом, развивается тиреотоксикоз, который, кстати, по-другому еще называется гипертиреоз.

Симптомы болезни Пламмера

По характеру течения болезнь Пламмера бывает компенсированная и декомпенсированная. В первом случае симптомы выражены слабо, либо вовсе отсутствуют довольно длительное время. Во втором случае присутствует характерная симптоматика, указывающая на проблемы с щитовидной железой.
При декомпенсации, с самого начала заболевания, как правило, появляются три специфических признака:

1. Нарушение стабильности сердечного ритма в виде тахикардии, то есть учащенного сердцебиения. Аритмия сопровождается болезненными ощущениями в области сердца, а также одышкой при малейшей физической активности. Нередко возникают головокружение, доходящие при тяжелом течении заболевания до обмороков.
2. Прогрессирующая мышечная слабость – тиреотоксическая миопатия. В начале, снижается тонус мышц конечностей, из-за чего пациент быстро устает от обычных нагрузок. При ходьбе возникает «утиная походка». Затем, слабнет диафрагмальная мышца, появляется чувство нехватки воздуха, усиливается одышка. Далее, миопатия распространяется на мимические мышцы и органы зрения. Кроме того, высока вероятность развития более тяжелых неврологических расстройств.
3. Увеличение скорости метаболизма. Органический сбой выражается субфебрильной температурой, гипергидрозом – повышенной потливостью, а также полигафией – усиленным аппетитом. При этом масса тела не растет, а напротив, снижается. Как правило, у большинства пациентов ухудшается самочувствие в жаркую погоду, а также при повышенной влажности воздуха.

На фоне гормонального сбоя страдают функции репродуктивной системы. У женщин наблюдается НОМЦ (нарушение овариально-менструального цикла), у мужчин появляются проблемы с потенцией. Независимо от гендерной принадлежности, у больных снижается либидо, а также возникает риск бесплодия.

Кроме того, как любое нарушение функций щитовидки, болезнь Пламмера серьезно отражается на психоэмоциональном состоянии пациентов. К основным проявлениям можно отнести:

• неуравновешенность;
• капризность;
• плаксивость;
• суетливость;
• повышенную возбудимость;
• необоснованную тревожность.

Со временем присоединяется бессонница, тремор рук, когнитивные нарушения. Больным становится трудно сконцентрироваться на единой мысли или действии. Появляются, так называемые, скачки идей – ускоренный темп мышления, перескакивание с одной темы на другую.

Возможные осложнения

Если болезнь Пламмера не лечить, то, конечно, нельзя исключить перерождение клеток гормонально-активной опухоли. Озлокачествление встречается при отсутствии адекватной терапии, на фоне общего нездорового образа жизни пациента. По статистике рак щитовидной железы, как следствие токсической аденомы, составляет 3-5%.

Диагностика

Диагностика и лечение болезни Пламмера входит в компетенцию врача-эндокринолога. Обследование пациента направлено на выявление гипертиреоза, а также  дифференциацию патологии от схожих заболеваний щитовидной железы. В частности, необходимо исключить:

• Базедову болезнь, иначе диффузный токсический зоб;
• тиреоидит Хашимото — хроническое воспаление аутоиммунного происхождения.

В первую очередь, врач внимательно и подробно беседует с потенциальным больным. На основе предъявляемых симптоматических жалоб ставится предварительный диагноз. Далее, чтобы определить болезнь Пламмера проводится комплексное эндокринологическое  обследование, в которое входит:

• Физикальный осмотр. При пальпации шейной зоны обнаруживается округлое безболезненное новообразование. Как правило, оно имеет четкие контуры, и подвижно при глотании. Аускультация (прослушивание) подтверждает тахикардию.
• Ультразвуковое исследование. Оцениваются размеры, структура, акустическая плотность, а также контуры щитовидной железы и сама опухоль.
• Сцинтиграфия щитовидной железы. Метод радионуклидной диагностики позволяет определить, так называемые, горячие узлы аденомы. Именно они накапливают радиоизотопы, тем самым вырабатывая гормоны без контроля ТТГ.
• Лабораторный анализ крови на гормоны щитовидной железы. В исследование входит определение уровня Т3 и Т4 (общий и свободный), а также ТТГ, АТПО (антитела к тиреопероксидазе). Болезнь Пламмера подтверждается при повышенных значениях Т3 на фоне нормальных показателей Т4 и АТПО. Кроме того, уровень ТТГ значительно снижен.

Дополнительно могут быть назначены стандартные анализы крови – общий клинический и биохимический.

Лечение

Лечение токсической аденомы может проводиться, как консервативно, так и с помощью  хирургической операции. При компенсированном течении болезни, как правило, выбирается медикаментозное лечение, при декомпенсированном – оперативное. Терапевтическая схема и особенности хирургического вмешательства определяются эндокринологом. Возрастным пациентам врач может предложить радиойодтерапию. Надо сказать, что существует еще один метод лечения болезни Пламмера — этаноловая деструкция (разрушение) опухоли. Однако в силу недостаточной доказательной базы данный способ используется редко.

Консервативное лечение

Для нормализации функций щитовидной железы применяются тиреостатические препараты. Дополнительно назначаются витаминно-минеральные комплексы, с упором на витамины группы В и железо. Кроме того, при любых патологиях щитовидной железы пациенту необходимо соблюдать лечебную диету. Определиться с запрещенными и разрешенными продуктами, составить правильный рацион поможет врач. Нужно добавить, что условиями для медикаментозного лечения являются незначительные размеры и отсутствие прогрессивного роста опухоли.

Хирургия щитовидной железы

Поскольку болезнь Пламмера зачастую диагностируется в декомпенсации, большинству пациентов выполняется операция. В зависимости от размеров аденомы и ее расположения, может быть применен один из методов хирургии:

• энуклеация, когда вырезается непосредственно опухоль, без захвата окружающих тканей;
• резекция той доли щитовидки, где расположена аденома;
• тиреоидэктомия, иначе полное удаление щитовидной железы.

Конечно, последний вариант вмешательства – это крайняя мера, используемая при тотальном поражении железы.

Радиойодтерапия

Препараты с радиойодом принимают внутрь, а дозировка рассчитывается индивидуально. Терапия радиоактивным йодом проводится в стационаре в течение трех дней. При этом пациенту ежедневно выполняют радиометрию. Как правило, функции щитовидной железы изменяются в течение 6-8 недель после госпитализации.

Прогноз

Как правило, при своевременном обращении к эндокринологу прогноз на выздоровления всегда благоприятный. После консервативного лечения, радиойодтерапии, энуклеации и резекции доли функции щитовидной железы полностью восстанавливаются. В результате тиреоидэктомии, пациенту пожизненно назначаются заместительная терапия.