Склеродермия – это заболевание соединительной ткани аутоиммунного происхождения. Она встречается редко, однако имеет высокий риск развития осложнений. К сожалению, является хроническим патологическим процессом, поэтому полное выздоровление невозможно. Лечение необходимо для улучшения качества и повышения продолжительности жизни.
Что такое склеродермия?
В переводе с греческого означает «твердая кожа». Заболевание проявляется уплотнением кожного покрова, он становится натянутым, вощеным, выглядит, как рубцовая ткань. Помимо кожи и подкожной клетчатки, в патологический процесс могут вовлекаться капилляры, мелкие сосуды, суставы и внутренние органы. В таком случае речь идет о системной склеродермии.
Болезнь чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Очаговая форма, при которой поражается только кожа и ткани, расположенные под ней, более распространена среди детей, в частности среди девочек.
Причины возникновения
Склеродермия является следствием неадекватной реакции иммунной системы, из-за чего здоровые ткани организма воспринимаются как чужеродные и разрушаются. В основе патогенеза лежит повышенная выработка коллагена – компонента соединительной ткани. В результате образуется волокнистая (рубцовая ткань).
Точная причина переизбытка коллагена в организме неизвестна. В связи с этим и способов профилактики не существует.
Среди предрасполагающих факторов выделяют:
- генетическую предрасположенность;
- неблагоприятную экологическую обстановку, климатические условия;
- воздействие химических веществ;
- облучение и химиотерапию;
- влияние определенных вирусов, наркотиков, лекарств;
- стрессовые ситуации;
- иммунные, обменные, эндокринные нарушения.
Поскольку склеродермия возникает из-за неправильной работы иммунной системы, то у пациентов могут возникать симптомы других аутоиммунных заболеваний, например, ревматоидного артрита, красной волчанки.
Признаки
Конкретные проявления болезни зависят от ее типа. Всем формам присущи кожные изменения, а именно:
- зуд;
- отек;
- утолщение кожи;
- глянцевый цвет, блеск;
- участки стянутости кожи;
- изменение цвета пораженных зон;
- красные пятна на руках и лице;
- твердые бугорки под кожей.
Склеродермия чаще поражает пальцы, руки, ноги и лицо, реже – зону предплечья, грудь, живот, бедра, голени.
Размер пораженных участков может быть внушительным. Если болезнь проявляется на лице, то существенно отражается на внешности. Кожа выглядит кукольной, неестественной, мимика может быть затруднена.
Изменения кожного покрова могут напоминать синдром Рейно. Поначалу, в ответ на стресс или холод, могут менять цвет пальцы на руках и ногах, например, синеть или краснеть. Не редкость покалывание и онемение. Появление этих симптомов связано с сосудистыми нарушениями, поскольку из-за поражения мелких сосудов ухудшается кровообращение.
Системная склеродермия, при которой в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и опорно-двигательный аппарат, дополняется такими симптомами:
- вздутие живота, изжога;
- быстрая утомляемость;
- потеря веса;
- боль и скованность в суставах;
- одышка;
- повышение артериального давления.
Заболевание начинается как синдром Рейно, а затем в патологический процесс вовлекается дыхательная система, ЖКТ, суставы, сердце, почки.
В чем опасность болезни?
Склеродермия – это заболевание, осложнения которого несут угрозу жизни. При системном поражении прогноз неблагоприятный. Чтобы поддерживать хорошее самочувствие, требуется пожизненная терапия.
Легкие формы сопровождаются болью в мышцах и костях, из-за чего появляются проблемы с передвижением, тяжелые могут стать причиной следующих проблем со здоровьем:
- одышка;
- аритмия;
- рубцевание легких с последующей легочной недостаточностью;
- повышение артериального давления;
- отеки конечностей, сердца;
- легочная гипертензия;
- пневмония, острый альвеолит, плеврит;
- сердечная недостаточность;
- расстройство глотания;
- гастроэзофагеальный рефлюкс;
- нарушение всасывания полезных веществ;
- полипы в толстой кишке;
- склеродермический почечный криз, который проявляется почечной недостаточностью и резким повышением артериального давления.
В 70% случаев поражаются легкие. Именно заболевания дыхательной системы чаще всего становятся причиной летального исхода.
Проблемы с кожей также доставляют немалый дискомфорт. На подушечках пальцев могут появляться язвы. Сильная стянутость кожи предрасполагает к возникновению трещин, если речь идет о лице, то она мешает чистке зубов, поскольку рот становится меньше и уже.
Кости и суставы тоже могут уменьшатся в размере, порой даже рассасываться. В результате атрофируются мышцы, появляются проблемы с двигательной активностью.
Лечение
Лекарств, которые бы смогли вылечить склеродермию, не существуют. Согласно статистике, легкие формы болезни зачастую протекают условно благоприятно, но могут приводить к тяжелым последствиям.
Облегчить течение заболевания помогают следующие медикаменты и лечебные мероприятия:
- нестероидные противовоспалительные средства;
- препараты, которые улучшают кровообращение и состояние сосудов;
- ферменты;
- стероидные препараты;
- гипотензивные средства;
- обезболивающие;
- препараты от изжоги;
- мази для ухода за кожей;
- лечебные ванны;
- аппликации парафина;
- электрофорез;
- фонофорез.
Своевременное лечение снижает вероятность осложнений.
